Научный журнал
Фундаментальные исследования
ISSN 1812-7339
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 1,074

СОЧЕТАНИЕ СКРЫТЫХ ФОРМ СПИНАЛЬНОЙ ДИЗРАФИИ И ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА С АНОМАЛИЯМИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ У ДЕТЕЙ

Виссарионов С.В. 1 Богатырёв Т.Б. 1 Кокушин Д.Н. 1
1 ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России
С целью определения частоты встречаемости аномалий внутренних органов и систем у детей со скрытыми формами спинальной дизрафии и врожденными пороками развития позвоночника обследовано 62 пациента в возрасте от 9 месяцев до 17 лет. На основании данных клинического, лучевого и МРТ-исследования оценены ортопедический и неврологический статусы, состояние позвоночника и позвоночного канала. Всем пациентам выполнено УЗИ органов брюшной полости, почек и сердца. По результатам комплексного обследования сопутствующие аномалии развития органов и систем обнаружены у 32 (51 %) пациентов из 62 детей со скрытыми спинальными дизрафиями и врожденными аномалиями развития позвоночника. При этом пороки со стороны мочеполовой системы выявлены – у 53 % пациентов, костно-мышечной системы – у 50 % детей, пищеварительной системы – у 12 %, сердечно-сосудистой системы – у 37 %, ЛОР-органов – у 9 % и бронхолёгочной системы – у 3 % больных. Исследование показало, что у детей со скрытыми формами спинальной дизрафии и врождёнными пороками развития позвоночника часто отмечаются сопутствующие аномалии других органов и систем. Все пациенты со скрытыми спинальными дизрафиями и врождёнными аномалиями развития позвоночника нуждаются в тщательном комплексном обследовании.
дети
врождённые пороки развития позвоночника
скрытая спинальная дизрафия
аномалии внутренних органов
1. Виссарионов С.В. Хирургическое лечение сегментарной нестабильности грудного и поясничного отделов позвоночника у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – СПб, 2008. – С. 42.
2. Казарян И.В., Виссарионов С.В. Сочетание врожденных деформаций позвоночника у детей с аномалиями других органов и систем. Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2012. – № 5.
3. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. – СПб: Сотис, 1995. – С. 335.
4. Хачатрян В.А. Спинальные дизрафии. – СПб: Десятка, 2009. – С. 303.
5. Basu P.S., Elsebaie H., Noordeen M.H. Congenital spinal deformity: a comprehensive assessment at presentation. Spine 2002; 27:2255–9.
6. Beals R., Robbins J., Rolfe B. Anomalies associated with vertebral malformations. Spine 1993; 18: 10: 1329–1332.
7. Bernard T.N. Jr., Burke S.W., Johnston C.E. III, et al. Congenital spine deformities: a review of 47 cases. Orthopaedics 1985; 8:777–83.
8. Bollini G., Launay F., Docquier P.L., et al. Congenital abnormalities associated with hemivertebrae in relation to hemivertebrae location. J Pediatr Orthop B 2010; 19: 90–94.
9. Bradford D.S., Heithoff K.B., Cohen M. Intraspinal abnormalities and congenital spine deformities: a radiographic and MRI study. J Paediatr Orthop 1991; 11: 36–41 .
10. Mankahla N., Figaji A. Occult spinal dysraphisms. S Afr Med О 2014; 104(4):316.
11. McEwen G.D., Winter R.B., Hardy J.H. Evaluation of kidney anomalies in congenital scoliosis. J. Bone Joint Surg 1972; 54-A: 7: 1451–1454.
12. McMaster M., David С. Hemivertebra as a cause of scoliosis. J. Bone Joint Surg 1986; 68: 4: 588–595.
13. McMaster M.J. Occult intraspinal anomalies and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am 1984; 66: 588–601.
14. Prahinski J.R., Polly D.W. Jr., McHale K.A., Ellenbogen R.G. Occult intraspinal anomalies in congenital scoliosis. J Pediatr Orthop 2000; 20:59–63.
15. Rajasekaran S., Kamath V., Kiran R., et al. Intraspinal anomalies in scoliosis: an MRI analysis of 177 consecutive scoliosis patients. Indian J Orthop 2010; 44: 57–63.
16. Shen J., Wang Z., Liu J., Xue X., Qiu G. Abnormalities associated with congenital scoliosis: a retrospective study of 226 Chinese surgical cases. Spine 2013 1;38(10):814–8.
17. Suh S.W., Sarwark J.F., Vora A., Huang B.K. Evaluating congenital spine deformities for intraspinal anomalies with magnetic resonance imaging. J Pediatr Orthop 2001; 21:525–531.
18. Tortori-Donati P., Rossi A., Cama A. (2000) Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuriradiol 42:471–491.

Частота встречаемости врожденных аномалий развития позвоночника составляет от 2 до 11 % среди всех деформаций позвоночного столба [1]. Среди всех пороков развития позвонков выделяют: нарушение формирования, нарушение слияния и нарушение сегментации [11, 12]. По вариантам клинического течения пороки развития позвоночного столба делятся на сколиозогенные, кифозогенные и нейтральные формы. В отдельную группу относят пороки развития позвоночного канала [3]. По данным ряда исследователей, встречаемость интраканальной патологии у пациентов с врожденными деформациями позвоночника составляет от 15 % до 38 % [5, 7, 8, 9, 13, 15]. Согласно данным Prahinski с соавт. из 30 обследованных пациентов с врожденными деформациями позвоночника у 30 % больных встречались пороки развития позвоночного канала [14]. Basu с соавт. из 126 пациентов с врожденными деформациями позвоночника отмечали наличие интраканальной патологии у 37 % больных [5]. Спинальные дизрафии относятся к одним из наиболее частых аномалий развития нервной системы и подлежащих структур (костных, мышечных, соединительнотканных), которые обычно имеют прогрессирующее течение, требуя при этом комплексного подхода к лечению и реабилитации [4]. По определению, скрытые формы спинальной дизрафии характеризуются сохранением целостности вышележащих кожных покровов [10]. В литературе имеются единичные работы, отражающие частоту встречаемости аномалий развития внутренних органов у детей с врожденными пороками развития позвоночника [2]. Однако отсутствуют исследования, посвященные анализу встречаемости аномалий развития внутренних органов и систем у пациентов детского возраста с врождёнными пороками позвоночника и скрытыми формами спинальной дизрафии.

Цель исследования: изучение частоты встречаемости аномалий внутренних органов и систем у детей с пороками развития позвоночника и скрытыми формами спинальной дизрафии.

Материалы и методы исследования

В период с 2007 по 2014 годы в клинике патологии позвоночника и нейрохирургии института им. Г.И. Турнера под нашим наблюдением находилось 62 ребенка (15 мальчиков и 47 девочек) в возрасте от 9 месяцев до 17 лет с врожденными пороками развития грудного и поясничного отделов позвоночника и скрытыми формами спинальной дизрафии. Все дети обследованы клинически и инструментальными методами. При клиническом осмотре оценивали ортопедический и неврологический статус пациента. Проводили лучевое обследование, включающее спондилографию в прямой и боковой проекциях и мультиспиральную компьютерную томографию позвоночного столба. Выполняли магнитно-резонансную томографию грудного и поясничного отделов позвоночника. Кроме того, стационарное обследование пациентов включало УЗИ органов брюшной полости, почек и сердца, осмотр педиатра, невролога. По показаниям детей со скрытой спинальной дизрафией осматривали окулист, кардиолог, уролог, генетик и другие врачи-специалисты.

Для определения форм скрытой спинальной дизрафии применяли классификацию Tortori с соавторами [18], основанную на клинических и нейрорадиологических критериях.

Результаты исследования и их обсуждение

При клиническом осмотре деформация позвоночника была выявлена у 51 ребенка (82 %). С-образная сколиотическая деформация позвоночника отмечена: у 13 пациентов в грудном отделе, у 8 детей – в грудопоясничном переходе, у 9 больных – в поясничном отделе. У 4 пациентов отмечалось наличие сколиотических дуг и в грудном, и в поясничном отделах позвоночного столба. Кифосколиотическая деформация отмечена в 7 наблюдениях в грудном отделе позвоночника, у 7 пациентов – в грудопоясничном сегменте и у 2 – в поясничном отделе. У 1 пациента отмечалась только кифотическая деформация грудного отдела позвоночника. У остальных 11 пациентов (18 %) отклонения оси позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскости отмечено не было.

Явления неврологического дефицита со стороны нижних конечностей выявлены у 43 детей. Нижний парапарез у 28 детей, монопарез – у 15. Нарушения функции тазовых органов отмечены у 10 из 62 пациентов. В клинической картине у этих больных отмечалась односторонняя гипотрофия мышц голени у 18 пациентов, из них в сочетании с укорочением конечности за счет костей голени у 13, в сочетании с гипоплазией стопы у 4 пациентов. У 18 пациентов неврологического дефицита выявлено не было.

Как представлено в табл. 1, по данным лучевого обследования нарушение формирования позвонков отмечено – у 5 (8 %) пациентов, нарушение сегментации позвонков – у 13 (21 %), нарушение слияния позвонков – у 5 (8 %), комбинированные аномалии развития позвонков встречались у 39 детей (63 %). У 24 пациентов аномалии развития позвонков локализовались в грудном отделе позвоночника, у 12 – в поясничном, у 26 – в грудном и поясничном отделах. Конкресценция рёбер в сочетании с нарушением слияния позвонков отмечалась у 2 пациентов, с нарушением сегментации у 1, при комбинированных аномалиях развития позвоночника у 12 пациентов.

Распределение пациентов с врожденными пороками развития позвоночного столба по вариантам скрытой формы спинальной дизрафии было следующим.

Диастематомиелия 1-го типа отмечена у 45 (72 %) пациентов, у 33 пациентов из 45 она встречалась изолированно. У 11 пациентов диастематомиелия 1 типа сочеталась со спинальными липомами, при этом из них у 7 детей с липомой терминальной нити, а у 4 – с интраканальной липомой. Спинальные липомы наблюдались у 15 (24 %) пациентов, при этом липома терминальной нити изолированно – у 11 пациентов, в сочетании с диастематомиелией 2-го типа – у 2 больных. Интраканальная липома отмечена у 2 пациентов. Диастематомиелия 2-го типа изолированно наблюдалась у 1 (1,6 %) больного. Дорсальный дермальный синус изолированно встречался также у 1 (1,6 %) пациента.

По результатам комплексного обследования сопутствующие аномалии органов и систем обнаружены у 32 (51 %) пациентов из 62 детей с пороками развития позвоночника и скрытыми формами спинальной дизрафии. В этой структуре пороки со стороны мочеполовой системы выявлены у 53 % пациентов, костно-мышечной системы выявлены у 50 % пациентов, пищеварительной системы – у 12 %, сердечно-сосудистой системы – у 37 %, ЛОР-органов – у 9 % и бронхо-лёгочной системы – у 3 % больных (табл. 2).

Таблица 1

Распределение пациентов по типу порока развития позвоночника и пола

Тип порока

Пол

мальчики

девочки

1. Нарушение формирования позвонков

2

3

а) заднебоковые полупозвонки

2

3

– единичные

0

3

– множественные

2

0

2 Нарушение сегментации позвонков

2

11

3. Нарушение слияния позвонков

Бабочковидные позвонки

2

3

– единичные

1

2

– множественные

1

1

4. Комбинированные аномалии

9

30

а) нарушение формирования и сегментации

3

5

б) нарушение формирования и слияния

0

6

в) нарушение формирования, сегментации и слияния

3

10

г) нарушение сегментации и слияния

3

9

Всего:

15

47

Таблица 2

Аномалии развития органов и систем у детей с врождёнными пороками развития позвоночника и скрытыми формами спинальной дизрафии

Органы и системы

Варианты аномалий

Количество пациентов

Мочеполовая

Агенезия почки

Гипоплазия почки

Удвоение почки

Гидроцеле

Меатостеноз

Паховая грыжа

Крипторхизм

4

3

11

1

1

2

1

Всего 23

Костно-мышечная

Пороки развития в/конечности

Врожденный вывих бедра

Деформация Шпренгеля

Пупочная грыжа

Косолапость

3

2

1

2

11

Всего 19

Пищеварительная

Дополнительная доля печени

Аплазия желчного пузыря

Ректоуретральный свищ

Атрезия ануса

1

1

1

2

Всего 5

Сердечно-сосудистая

Открытое овальное окно

Смешанный аортальный порок

ДХЛЖ

ДМЖП

Стеноз клапана лёгочной артерии

5

1

8

1

1

Всего 7

Лор-органы

Атрезия слухового прохода

Микротия

Макростомия

Колобома

1

2

1

1

Всего 5

Бронхо-лёгочная

Трахеобронхомаляция

1

Всего 1

Таким образом, в исследуемой нами группе детей с врожденными пороками развития позвоночника и скрытыми формами спинальной дизрафии основную часть больных составили пациенты с комбинированными аномалиями развития позвонков (39 детей). Чаще всего вертебральные пороки встречались у лиц женского пола (47 пациентов). В 51 % наблюдений у детей с аномалиями позвонков и скрытыми спинальными дизрафиями отмечались пороки развития других органов и систем – на первом месте со стороны мочеполовой системы, затем следуют костно-мышечная и сердечно-сосудистая.

Сочетание аномалий позвоночного канала и спинного мозга у детей с врождёнными пороками развития позвоночника, по данным литературы, встречается с различной частотой. Так, McMaster по данным миелографии выявил интраспинальную патологию у 18 % из 251 пациента с врожденным сколиозом [12]. Bradford и соавт. по данным МРТ выявили интраспинальную патологию у 38 % из 42 пациентов с врожденными деформациями позвоночника [9], Suh и соавт. – у 31 % из 41 обследованного больного с врожденными пороками развития позвонков [17]. По данным Basu с соавт. [5] и Shen с соавт. [16], интраканальная патология более часто встречалась у пациентов с аномалиями развития позвонков на фоне нарушения сегментации и при комбинированных аномалиях.

По данным различных авторов, сочетание врожденных пороков развития позвоночника и аномалий внутренних органов встречается от 39 % до 76,2 % наблюдений [3, 6, 9]. Комплексное обследование 223 детей с различными вертебральными пороками, по данным Ульриха Э.В., выявило сопутствующие пороки развития у 170 (76,2 %) человек [3]. Bollini из 75 обследованных детей обнаружил сопутствующую патологию различных органов и систем у 34 (45 %) человек. При этом поражение мочеполовой системы отмечено у 18 (24 %) пациентов, сердца – у 6 (8 %), интраспинальная патология – у 11 (15 %) детей [8]. Beals в своей работе досконально обследовал 218 человек с врождённым сколиозом в возрасте от 1 года до 28 лет. Автор констатировал, что у 133 (61 %) больных обнаружены аномалии внутренних органов и систем: со стороны почек – у 8 % больных, сердца – у 7 % пациентов [6]. Shen с соавт. обследовали 226 детей с врожденными деформациями позвоночника. У 91 (40 %) ребенка из группы обследованных выявлены аномалии развития органов и систем: сердца – в 18 % наблюдений, мочеполовой системы – в 12 %, желудочно-кишечного тракта – в 5 %. Эти же исследователи отмечали, что у пациентов с интраканальной патологией аномалии органов были выявлены у 40 (41 %), без интраканальной патологии – у 51 (40 %) пациента [16]. Казарян И.В. обследовала 195 детей с врожденными деформациями позвоночника. У 89 (46 %) из них выявлены аномалии внутренних органов и систем: со стороны мочеполовой системы – в 76 % наблюдений, костно-мышечной системы – в 45 %, ЦНС – в 44 %, желудочно-кишечного тракта – в 17 %, сердца – в 8 %, ЛОР органов – в 7 % и бронхо-легочной системы – в 6 % [2]. Таким образом, результаты нашего исследования не подтвердили данные о более высокой частоте встречаемости сопутствующих пороков развития со стороны внутренних органов и систем у пациентов с пороками развития позвонков в сочетании со скрытыми формами спинальной дизрафии.

Заключение

Пациенты детского возраста со скрытыми формами спинальной дизрафии и врожденными пороками развития позвоночника требуют детального обследования как со стороны позвоночного канала и спинного мозга, так и со стороны внутренних органов и систем. В этой категории больных более 50 % пациентов имеют сопутствующие аномалии развития внутренних органов и систем. Ведущими по частоте пороков развития являются мочеполовая, костно-мышечная и сердечно-сосудистая системы. Нередко аномалии внутренних органов усугубляют течение врожденной деформации позвоночника и утяжеляют состояние самого пациента.

Рецензенты:

Орешков А.Б., д.м.н., ведущий научный сотрудник, ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России, г. Санкт-Петербург;

Умнов В.В., д.м.н., научный руководитель отделения № 5, ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России, г. Санкт-Петербург.


Библиографическая ссылка

Виссарионов С.В., Богатырёв Т.Б., Кокушин Д.Н. СОЧЕТАНИЕ СКРЫТЫХ ФОРМ СПИНАЛЬНОЙ ДИЗРАФИИ И ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА С АНОМАЛИЯМИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ У ДЕТЕЙ // Фундаментальные исследования. – 2015. – № 1-6. – С. 1138-1142;
URL: http://www.fundamental-research.ru/ru/article/view?id=37728 (дата обращения: 18.11.2019).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074